ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ


ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (син.: lympho-matosis granulomatosa, болезнь Paltauf-Sternberg 'а), своеобразное заболевание лимф. узлов, охватывающее иногда множество лимф, желез, причисляется в наст, время к воспалительным процессам. История этого заболевания начинается с 1832 г., когда Год-жкин (Hodgkin, Англия) впервые описал ряд случаев распространенного опухания лимф, желез, протекавших с лихорадочной t° и заканчивавшихся смертью. Болезнь Годжкина была впоследствии причислена к псевдолейкемическим процессам, описанным Конгеймом (Cohnheim) в 1860 г., и нередко обозначалась        lymphoma malignum. Од- нако с течением времени выяснилось, что группой псевдолейкемий и лимфом были охвачены несколько различных болезненных форм. Одна из них, выделенная в 1898 г. Пальтауфом (Paltauf), была подробно изучена К. Штернбергом (С. Sternberg) и детально охарактеризована им в 1905 г. под названием лимфогранулематоза. Старая болезнь Годжкина оказалась именно Л., а не псев до лейкемией Конгейма. Патологическая анатомия. Л.—наиболее частое системное заболевание лимф, аппарата. Дело обыкновенно начинается с припу-хания одной железы или группы лимф, узлов на шее; они безболезненны сами по себе, но могут причинять боли вследствие давления на сосуды и нервы. Сначала железы не срастаются между собой, но с течением времени могут сливаться в большие пакеты. Припухшие железы сначала мягки, впоследствии твердеют и уменьшаются в объеме. Припухание захватывает мало-по-малу и другие группы желез, напр. подмышечные, паховые, брыжеечные, но в отличие от лей-кемических форм при Л. нередко наблюдается, что нек-рые группы лимф, узлов остаются совершенно нетронутыми. На разрезе железы серо-розового цвета, содержат часто неправильной формы (ландкартообразные) желтовато-беловатые очаги некроза (см. отдельную таблицу, рисунок 5) —это крайне важная для пат.-анат. диагноза особенность Л. В начале заболевания железы на разрезе сочны и полупрозрачны, впоследствии фиброзно уплотнены. В нек-рых случаях поражение желез ограничивается образованием одного пакета; в других оно может постепенно захватить все железы. При распространенном поражении лимф, желез наблюдается еще своеобразное изменение селезенки. Она увеличивается, и в ткани ее образуются множественные желтовато-беловатые узелки величиной от просяного зерна до грецкого ореха. Выпячиваясь под капсулой, узлы придают селезенке крупному гристый вид, в отличие от лейкемической, а на разрезе имеют нек-рое сходство с анемическими инфарктами, т. к. нередко содержат такие же очаги некроза, какие .образуются в лимф, железах. Сочетание цвета узлов с красным фоном селезеночной пульпы побудило сравнить вид ее разреза с порфиром (Porphyrmilz) (см. отдельную таблицу, рисунок 3), с «колбасой со шпиком» или с миндальными леденцами (Hardbake-Spleen англ. авторов). Кроме таких наиболее обычных случаев с поражением лимф. желез и селезенки описаны случаи, где Л. выразился образованием изо лированнои опухоли, напр. в средостении, легком, желудке, кишечнике и др. органах. Сходство с новообразованием, с одной стороны, и с системными поражениями лимф, аппарата (лейкемиями, псевдолейкемиями)—с другой, выражается также в том, что в печени, почках, легких, костном мозгу, сердце и др. органах могут образоваться многочисленные милиарные или более крупные очаги такой же ткани, какую находят при Л. в лимф, узлах. Эти очаги имеют строение лимфогранулем. По своему виду они чрезвычайно схожи с метастатическими узлами опухолей. Иногда Л. сопровождается общим амилоидозом. Микроскоп. картина Л. представляет тоже много характерных особенностей и многообразия. Обыкновенно заболевание начинается . •с гиперплазии всей лимфаденоидной ткани железы, а затем начинает преобладать размножение ретикулярных клеток (первый стадий); таким путем образуются светлые с пузырькообразными ядрами элементы, значительно более крупные, чем лимфоциты. Нередко наряду с ними замечается небольшая эмиграция многоядерных лейкоцитов, появляются эозинофильные лейкоциты и плазматические клетки. Их присутствие считается особенно важным в диагностике ранних стадиев Л. Появление лейкоцитов дает основание считать Л. с самого начала воспалительным заболеванием. С течением времени из новообразованных ретикулярных элементов образуется грануляционная ткань, к-рая постепенно вытесняет лимфаде-ноидную ткань (второй стадий). Характерной особенностью этой грануляционной ткани является пестрота ее состава: наряду с эпителиоидными клетками разных размеров видны вытянутые фибробласты, лимфо-диты, плазматические клетки и эозинофилы. Кроме того нек-рые ретикулярные клетки превращаются в особые крупных размеров •элементы с большим клеточным телом и очень разнообразными по форме ядрами-то в виде клубка из скрученной колбасы то лопастными или даже распавшимися на части; ядра то бледны то, наоборот, богаты хроматином, пикнотичны, большей же частью пузыреобразны и прозрачны. Эти клетки, впервые описанные Штернбергом, получили название гигантских клеток Штернберга (см. отдельную таблицу, рисунок 4), так как иногда достигают крупных размеров и нек-рого сходства с гигантскими клетками туб. гранулемы. С другой стороны, гигантские клетки Л. имеют несомненное сходство с мегакариоцитами костного мозга, именно по причудливости ядерных очертаний. Клетки Штернберга являются весьма важной в диагностическом отношении принадлежностью Л. и облегчают распознавание процесса, т. к. иногда появляются очень рано, когда другие элементы гранулемы еще не получили полного развития. В дальнейшем элементы грануляционной ткани превращаются в обыкновенные фибробласты, появляются пучки соединительной ткани, и наступает вторичный фиброз железы (третий стадий), благодаря к-рому она и меняет свою консистенцию из мягкой на плотную и уменьшается в объеме. Наконец надо отметить, что очень частым явлением при Л. являются некрозы; они развиваются или по типу казеозных некрозов туб. гранулем или в виде омертвения участков уже вполне развитой гранулемы, содержащей уже пучковую соединительную ткань. Наличие некрозов позволяет легко диферен-цировать опухание желез при Л. от лимфаде-нозов, при которых некрозов не образуется. Вышеописанная гистолог, картина представляет собой типичное поражение; на практике встречаются однако и различные отклонения от нее, что и дает основание говорить об атипических формах Л. Прежде всего изменения в лимф, железах при Л. могут сравнительно долго оставаться как бы в периоде начала процесса, представляя картину простой гиперплазии лимфаденоидной ткани; в других случаях происходит гиперплазия ретикулярных клеток типа ретику-лёза без образования грануляционной ткани. Иногда при Л. размножающиеся ретикулярные клетки дают разрастание типа эндотелиомы или полиморфной саркомы. Известны модификации со сплошным образованием большого количества плазматических клеток (плазмоцитомы). Все эти случаи, разумеется, могут быть очень трудны для распознавания. Нужно еще упомянуть о том, что в литературе было описано несколько случаев системных гиперплазии рет.-энд. аппарата, к-рые гистологически отличались от Л., но Штернбергом причисляются к атипическому Л. Из этого видно, что Л. может проявляться крайне разнообразно. Редкими вариантами Л. являются острые случаи с преимущественно эксудатив-ным характером изменений, а также такие, в к-рых наблюдается лишь распространенное образование милиарных узелков Л. (ми-лиарный Л.). Кроме того Л. иногда комбинируется с tbc лимф, желез. В этих случаях бывает трудно разграничить, что принадлежит Л. и что туберкулезу, т. к. в лимф, железах наблюдается образование туб. бугорков с казеозным некрозом и настоящими многоядерными гигантскими клетками типа Ланганса. Иногда удается в этих казеозных очагах обнаружить и бацилы Коха. Этиология Л. остается невыясненной. Штернберг первоначально считал Л. своеобразным проявлением tbc. Этот взгляд основывался на ряде наблюдений, в которых лимф, железы, пораженные Л., содержали туб. палочки; их можно было обнаружить как микроскопически, так и прививкой, морским свинкам. Однако в виду нередко-на- блюдающегося поражения лимф, желез туб. процессом и даже нахождения туб. палочек в лимф, железах совершенно здоровых на вид людей естественно было думать о комбинации этих заболеваний. С другой стороны в литературе было отмечено много случаев чистого Л., в к-рых ни микроскопически ни путем прививки узлов Л. морским свинкам не удавалось доказать участие ба-цил Коха в развитии процесса. Это заставило искать других возбудителей. В 1911 г. Френкель и Мух опубликовали свои исследования, к-рыми как-будто доказывалось, что причиной Л. является нерастворягощаяся в антиформине палочка, не кислотоупорная, но окрашивающаяся по Граму. Она представляется в виде цепочек из Грам-положи-тельных зернышек или отдельных зернышек. В культурах ее удавалось выделить редко; прививки животным дали противоречивые результаты. Вирус Френкеля и Муха был находим рядом исследователей; однако большинству авторов после Френкеля и Муха не удавалось ни видеть в ткани ни выделить в культурах их вируса. С другой стороны в опухолях при Л. были находимы и разные другие микроорганизмы (Negri, Kuczynski и др.); уже разнообразие этих находок доказывает, что приписывать им этиологическую роль едва ли возможно (напр. палочкам, выделенным недавно Бузни и схожим с туберкулезными). Г. Гиршфельд (Н. Hirsch-feld)."на основании как собственных исследований, так и литературных данных приходит к выводу, что нельзя отрицать полностью всякую связь между tbc и Л. Он считает, что tbc лимф, желез благоприятствует развитию в них Л., не являясь однако его причиной. Так. обр. до наст, времени возбудитель Л. остается невыясненным, хотя само заболевание по своему характеру является несомненно воспалительн. поражением лимф, аппарата, а не новообразованием.Против воспалительной природы Л. возражает Цыпкин. По его мнению между lymphoma malignum Orth'a (под этим термином объединяются лейкемия, алейкемия и лимфо-саркоматоз) и granuJoma malignum Benda, т. е. Л., не существует принципиального различия, но в то время как при lymphoma malignum мы имеем дело с утратой диференци-ровки (Entdifferenzierung нем. авторов) паренхимы кроветворных органов, при Л. первый стадий анатомич. процесса имеет тот же характер, а во втором стадии доминирует эмбрионализация стромы этих органов. Третий же стадий представляет собой результат обратного диференцирования стромы, утратившей диференцировку, иначе говоря— должен рассматриваться как анат. ремИССИЯ.                                                    ф. Чистович. Формы. По степени распространенности поражения лимф, желез различают две фор-мыЛ.: локализованную и генерализованную. При первой форме процесс локализуется в одной какой-либо группе желез наружных или внутренних. В связи с исключительной локализацией в пределах той или иной группы устанавливается тот или иной клин, вариант б-ни. Пат. процесс может сосредоточиваться исключительно в лимф, аппарате глазных век, слюнных, и слезных же- лез (болезнь Микулича), в ретроперитоне-альных железах (тифоидная форма), в коже, а также в пределах жел.-киш. тракта. Течение нек-рых локализованных форм часто бывает продолжительным. Так, б-ной Вестфа-ля (Westphal). жил 17 лет. Темп, в этих случаях бывает нормальна, а изменения в крови ограничиваются незначительным лейкоцитозом и умеренной эозинофилией. Течение принимает злокачественный характер в тех случаях, когда опухоль начинает быстро расти и в своем быстром росте сдавливает соседние важные для жизни органы, крупные сосуды и нервы (Mediastinaltumor, образовавшийся на почве увеличения медиастинальных желез или thymus'a). По периферии таких быстро растущих опухолей обыкновенно появляются мелкие узлы. Злокачественное течение принимает б-нь также и при переходе локализованной формы в генерализованную, что имеет место в большинстве случаев-и особенно в детском возрасте. Симптоматология. К числу важнейших симптомов Л. следует отнести лихорадку. Часто встречаются случаи, где кривая t° принимает характер recurrierendes Fie-ber, иначе говоря, где наблюдается правильное чередование периодов с повышенной t° с периодами норм, и даже субнормальной t° (см. кривые). Температурная кривая типа recurrierendes Fieber несомненно имеет па-тогномонич. значение для Л., и всякий раз, когда встречаются с подобного рода лихорадкой, следует преяоде всего подумать о Л. даже тогда, когда не имеется налицо увеличения наружных лимф, желез. К сожалению описываемым типом лихорадки сопровождаются далеко не все случаи Л. Во многих случаях наблюдается ремиттируюший тип,. в других ж;е случаях t° бывает настолько неправильна, что теряет всякое диагностическое значение. Кровь. При Л. не приходится говорить о какой-либо специфической гематологической картине. Здесь мы встречаемся со всеми видами отклонения от нормального-лейкопоэза. Прежде всего следует упомянуть об абсолютном и относительном ней-трофильном лейкоцитозе, сопровождающемся эозинофилией. Общее количество лейкоцитов может достигать весьма высоких цифр [240 000 в случае Шура (Schur), но может иметь место и лейкопения (Fabian)]. Затем следует еще упомянуть о случаях лейкопении с явно выраженным лимфемическим характером. Наконец изредка Л. может сопровождаться и лейкемическим составом крови (М. А. Скворцов). При продолжительном течении б-ни всегда развивается анемия гипохромного типа и кахексия, от к-рых б-ные погибают. Это имеет место гл. обр. при генерализованных формах б-ни. Скорость осаждения эритроцитов бывает резко увеличена, причем это имеет место даже в начальном периоде б-ни, что имеет большое значение для диференц. диагностики. М о ч а. В тяжелых случаях очень часто бывает положительная диазореакция. Нередко отмечающиеся следы белка находятся в связи с лихорадочным состоянием . б-ного. Значительные количества белка при незначительном количестве гиалиновых ци-

ш

• v. 3i * • . :• * \ - vj • % \

\&> w* »Jy /%# .* i "л **Vt^«/

Рисунок 1 и 2. Loa в подкожной клетчатке (Л и в конъюнктиве глаза (2). Рисунок 3. Порфирная селезенка при лимфогранулематозе. Рисунок 4. Клетки Штернберга (ш при лимфогранулематозе. Рисунок 5. Увеличенные лимфатические железы с некрозами (а) при лимфогранулематозе; Ь—склерозированные поля. Рисунок 6. Фрагменты паразита Ligula, найденные в рыбных консервах [}'-, нат. вел.).

К ст. Ligula, Лимфогранулематоз, Loa. 18© линдров и сравнительно низком удельном весе должны всегда внушать подозрение на амилоид почек, к-рый равно как и амилоид других органов иногда осложняет лимфогранулематоз . Кожа очень часто поражается, причем это поражение совершается в самой разнообразной форме. Прежде всего следует упомянуть о кожном зуде, который сосредоточивается гл. обр. на разгибательных поверхностях конечностей, иногда же бывает универсальным и нередко представляет собой начальный симптом б-ни. Из других расстройств следует отметить резкую потливость, а иногда, наоборот, чрезвычайную сухость кожи. К расстройствам питания кожи следует отнести часто наблюдающееся выпадение волос, атрофию кожи и гиперкератоз. С другой стороны кожа иногда является местом отложения гранулематозных образований в форме узлов различной величины, образующихся либо в самой cutis либо в sub-cutis. Гранулематозные узлы кожи могут подвергаться распадению, образуя при этом язвы с приподнятыми краями. К кожной форме Л. повидимому относится кожная б-нь, известная под названием mycosis lun-goides. В заключение следует упомянуть об •ограниченных отеках кожи, образующихся гл. обр. вследствие застоя лимфы. Локализация этих отеков всецело зависит от локализации гранулематозных узлов, препятствующих току лимфы. Жел.-киш. тракт очень часто поражается при лимфогранулематозе, причем нередки случаи, когда он является исключительным местом отложения гранулематозных образований. Обыкновенно в том или ином отрезке жел.-киш.тракта появляются опухоли различной величины, к-рые могут суживать просвет данного отрезка и вызывать даже явления ileus'а и инвагинации. Помимо ограниченных опухолей Л. жел.-киш. тракта проявляется еще в форме мелких узлов, диффузно рассеянных по всему тракту. Гранулематозные узлы иногда подвергаются распадению, оставляя после себя язвы с валикообразными краями. Язвы эти легко кровоточат, причем кровотечения могут принимать профузный характер и вследствие этого явиться непосредственной причиной смерти. В иных случаях язвы распространяются вглубь вплоть до перфорации с последовательным перитонитом, влекущим за собой быструю смерть.—Клиническая картина Л. может осложняться явлениями, вызываемыми давлением, производимым конгломератами увеличенных лимф, желез на близлежащие органы. Сюда относятся одышка, трансудаты в полость плевры и перикардия, асцит, желтуха, невральгии, параличи и т. д. Диагноз. Существует сравнительно мало симптомов, позволяющих с несомненностью поставить диагноз. Сюда относится нахождение в различных местах пакетов увеличенных лимфатических желез,увеличение селезенки, интермитирующий тип лихорадки и затем полиморфноядерный нейтрофильный лейкоцитоз. В сомнительных случаях целесообразно прибегать к биопсии какой-нибудь поверхностно лежащей увеличенной лимф, железы. Вместо пробной эксцизии ре- комендуется еще пункция пораженной железы. Нахождение в пунктате большого количества эозинофилов обязывает к диагностированию лимфогранулематоза. Диагностика чрезвычайно затруднительна тогда, когда не имеется налицо увеличения наружных желез. Такие случаи (лятентная форма) легко смешать с острым милиарным tbc или с брюшным тифом. Пробная эксцизия является надежной диагностической мерой лишь там, где б-нь достигла известной степени развития, но и она часто не приводит к цели в начальном стадии. В этом стадии анат. изменения сводятся к лимф, гиперплазии, к-рая имеет место также при алейкемическом лим-фаденозе и лимфосаркоматозе. Здесь могут выручать только дополнительные пробные эксцизии, произведенные в более поздние периоды б-ни. Л. приходится диференциро-вать еще с генерализованным tbc лимф, желез со слабо выраженной наклонностью к регрессивному метаморфозу и отсутствием характерных для tbc гист. изменений. В этих же случаях между прочим туберкулин-ная проба нередко дает отрицательный результат. Весьма затруднительным может оказаться и отграничение люетического поражения лимф, желез. Здесь может помочь лишь RW, а также результат антисифилитического лечения, для к-рого люетические гранулемы представляют чрезвычайно благодарный объект. Течение б-ни. Л. встречается гл. обр. в возрасте между 40 и 60 годами. По статистике Фабиана и Циглера (Fabian, Zieg-ler) 1/4 всех наблюдений падает на юношеский возраст. Болезнь не щадит даже и груд? ных детей. У мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. Течение б-ни хроническое. Средняя продолжительность 12—18 месяцев. Описаны случаи, где б-нь тянулась от 8 до 10 лет. У детей протекает быстрее, чем у взрослых. С другой стороны наблюдались случаи, где смерть наступила через 3 месяца. Не исключена конечно возможность того, что в этих случаях имело место обострение дотоле скрыто протекавшего процесса. Очень редко наблюдаются в течение б-ни ремиссии, сопровождающиеся уменьшением желез. В большинстве случаев б-нь непрерывно прогрессирует. Когда выявляется участие в пат. процессе селезенки и печени, то возможность ремиссии исключается и б-нь редко тянется дольше 6 месяцев. Существование лихорадки составляет плохой признак, особенно когда она имеет постоянный характер. Весьма плохой прогноз дают случаи с исключительным поражением внутренних желез, особенно ре-троперитонеальных. В этих случаях сравнительно скоро развивается кахексия, ведущая к смерти. Уже один факт существования лимфатико-гиперпластического периода вызывает сомнение в воспалительной природе патологич. образований при Л., resp. granu-loraa malignum. Лечение Л. следует предпринимать возможно раньше, так как успешным оно может быть лишь в периоде лимфатической гиперплазии. Терапия Л. развивалась в различных направлениях. Частью путем лекарственным частью хир. путем пытались бороться с этой б-нью. В течение последних Л ИМФОГРАНУЛВМАТО 3 23 лет применяется еще рентгенотерапия. К сожалению результаты от всех этих мероприятий в большинстве случаев получаются неудовлетворительные. В ряде случаев описано после рентгенотерапии улучшение общего состояния и обратное развитие гипер-плазированных желез. У детей необходима большая осторожность в дозировке рентгена. Из лекарственных средств чаще всего применяется мышьяк в форме подкожных инъекций (до 100 инъекций в течение 6 месяцев). Поразительный эффект наблюдал Не гели (Naegeli) в двух случаях от внутреннего употребления Ar'sazetin'a (3—4 раза в день по 0.05). Пробовали также применять Salvar-saii. Вольф (Wolff) рекомендует внутривенные вливания Jontrocid'a (Jod-Cerium).— Оперативное вмешательство при генерализированных формах Л. является конечно противопоказанным. Иное дело при строго локализованных формах болезни. Здесь вполне уместна операция, в особенности тогда, когда конгломерат увеличенных лимфатических желез давит на сосуды, нервы и вообще важные для жизни органы. Боязнь получить рецидив на месте операции не имеет никаких оснований.             с. Цыпкин. Рентгенодиагностика и рентгенотерапия. Рентгеновскому исследованию наряду с клиническими данными и биопсией принадлежит значительная роль при раннем распознавании Л. средостения и легких. Не меньшее значение имеет рентген, исследование при распространении Л. на жел.-киш. тракт н костную систему. Иногда при полном отсутствии каких-либо клин, данных и жалоб •со стороны б-ного просвечивание или рентгенограмма грудной клетки дают указания на наличие Л. Крухен (Kruchen) делит на основании рентген, картины Л. средостения и легких по характеру локализации, форме и величине теней на 4 группы. 1) Увелич. трахеальные железы с обеих сторон имеют вид гомогенных теней с ровными краями (отд. табл., рис. 1). Иногда над дугой аорты при этой форме имеется выступ, в первый период б-ни мало заметный. 2) При второй группе, наиболее часто встречающейся, узлы имеют вид уплотнений, сливающихся •с тенью сосудов (рис. 3). 3) Большие массивные тени бывают при опухолях, расположенных в переднем средостении (рис. 4). Эта форма в течение длительн. периода может не сопровождаться никакими клин, данными. 4) При четвертой группе (рис. 6) уплотнение имеет вид изолированной тени на фоне легочного поля. Опухоли обычно исходят из бронхиальных желез или hilus'oB. Когда капсулы желез целы, то края теней резко ограничены. При нарушении же целости капсул и проникновении процесса в легочную ткань контуры теней сглажены. Более редкая милиарная форма Л. характеризуется наличием на рентгенограмме резко огра-ниченныхмелкихзатемнений, распространенных по всему- протяжению обоих легких или части их. Кроме того описана форма Л. легких в виде одиночных или частично сливающихся больших узлов. Л. слизистой бронхов проявляется рентгенологически как брон-хостеноз с ателектазом легких и бронхоэкта-зами. Ни один из рентген, признаков не дает достаточных данных для диференциально-го распознавания Л. от других опухолей, напр. рака, саркомы и лимфосаркомы. Иногда можно смешать Л. с аневризмой аорты. В некоторых случаях для окончательного решения вопроса полезно прибегнуть к бронхографии. Заболевание к о с т е и Л. характеризуется образованием в них кругловатых просветлений, напоминающих ми-елому. Иногда процесс сопровождается периоститом и оститом. Рентген, признаки Л. ж е л у д к а напоминают собой картину язвы или опухоли. Рентгенотерапия Л. дает иногда результаты. Улучшение наступает на б. или м. продолжительный срок, после чего появляется рецидив. Благоприятный результат выражается в улучшении самочувствия б-ного, уменьшении опухолей и спадении t° и всех клин, явлений, связанных с давлением опухолей на окружающие ткани. Результат лечения находится в прямой зависимости от 'стадия б-ни и от того, проводится ли рентгенотерапия в первый раз или повторно. Кроме того заметна известная индивидуальная чувствительность каждого б-ного к рентгеновским лучам. Достигнуть полного излечения б-ных не представляется возможным. Максимум достижимого в наст, время—это вернуть работоспособность на 3—4 года. По мнению нек-рых авторов продолжительность жизни б-ного после первого освещения рентген, лучами надо считать в 3 года (Chaoul, Lange). Однако в последнее время благодаря лучшей технике лечения в литературе имеются наблюдения с благоприятными результатами, тянувшимися 5—7— 9—-11 лет. Попытки подвергнуть сомнению вопрос, увеличивается ли продолжительность жизни б-ных Л., подвергавшихся рентгенотерапии, в сравнении с нелеченяыми, мало обоснованы; в настоящий момент среди всех методов лечения лимфогранулематоза рентгенотерапия является наиболее верным средством. Т. к. чувствительность Л. к рентген, лучам достаточно велика, то лечение ими должно проводиться с известной осторожностью При хронически протекающих формах на пораженные железы дается на каждое поле 50—75% Н. Е. D. Мягкие железы быстрее и сильнее поддаются лечению. Во избежание вредной общей реакции освещения на организм надо дать в первый раз частичную дозу, примерно 25% Ы. Е. D. Это необходимо и потому, что в нек-рых случаях улучшение наступает уже в первые дни после освещения небольшой дозой (рис. 2 и 5). При подъеме температуры после лечения оно прекращается. Возобновляется лишь (меньшей дозой) при возвращении t° к норме или приближении к норме. Некоторые авторы предлагают кроме явно пораженных желез освещать соседние, а также забрюшинные, к-рые. как известно, б. ч. поражены процессом. Подобное лечение обосновано лишь для тех случаев, которые вначале не поддаются лечению, либо для присоединения отдаленного действия лучей, или наконец при повторном лечении. При хрон. формах выбор методики лечения сравнительно легок. Гораздо труднее лечение в остро протекающих случаях. Необходимо тщательное наблюдение за общим состоянием б-ного, его t°, составом крови. Чувствительность к рентген, лучам у таких б^ных может меняться в разные периоды заболевания. Чем выше t°, чем распространеннее процесс, тем больше требуется осторожности; наблюдались случаи, где после резкого местного улучшения, б-ные погибали от общего истощения. Самое правильное—сделать пробное небольшое освещение и по его результату составить план дальнейшего лечения. Это тем более необходимо, что после рентген, лечения наблюдались также грозные явления удушья вследствие давления со стороны пораженных увеличенных желез в верхнем отделе грудной клетки. При явлениях кахексии и осложнениях надо еще более осторожно подходить к применению рентгенотерапии. Кроме резкой кахексии нет в сущности противопоказаний к применению рентгенотерапии во всех случаях Л., если соблюдаются вышеизложен, указания. Что касается изменения под влиянием лечения состава крови—уменьшения НЬ эритроцитов и уменьшения количества лейкоцитов, то в большинстве случаев регенерация наступает довольно быстро. Микроскоп. изменения в лимф, железах под влиянием рентген, лучей заключаются в исчезновении пораженных клеток и замене их соединит. тканью. Освобождающиеся при распаде клеток липоиды поглощаются фагоцитами. Все процессы, возникающие спонтанно, наблюдаются и при рентгенотерапии (Prym), но их цикл возникновения значительно ускоряется. Рентгенотерапия может играть нек-рую роль для диагноза в сомнительных случаях, где биопсия недоступна. По степени чувствительности к рентген, лучам Л. находится Между очень чувствительной лимфосарко-мой и менее чувствительной фибросарко-мой. Пробное освещение может указать на характер процесса. Ыек-рые авторы предпочитают рентгенотерапии лечение радием (Lazarus). Бурман (Burman) в 173 случаях, леченных радием, имел среднюю продолжительность жизни б-ного в 6х/4 л.-—срок значительно больший, чем у большинства авторов, применявших рентгенотерапию. Поэтому эти наблюдения заслуживают большого внимания.                            С. Френкель. Кожные поражения при лимфогранулематозе («лимфадениты», по Arnat'у) бывают двух типов: 1) специфич. опухолевидные типичной лимфогранулематозной структуры, различной величины и Округлой формы, обычно коричнево-тёмнокрасные, то поверхностные и уплощенные, то более крупные и полушаровидные, могущие поверхностно изъязвляться, то глубокие, заметные более на-ощупь, типа диффузной, без резких границ инфильтрации; 2) «токсические», типов крапивницы, пруриго, разлитого нейродермита, пурпуры, эритемы (то очаговой пятнистой то универсальной), пузырчатки (Hoffmann), пигментных пятен, иногда в сопровождении гнездной плешивости (Н. Fox). Мужчины заболевают чаще, чем женщины (по Strartel 'ю и Hazen 'у—80% больных мужчин). Кульман (Knhlmarm) описывает случай полного излечения от комбинированного лечения рентген. и ультрафиолетовыми лучами. Под терми- ном «доброкачественный Л.» Шауман (Schau-mann) описывает гранулемы типа саркоидов (см.) и lupus pernio (см.). Lymphogranulomatosis inguinalis subacuta (Nicolas-Favre). Заболевание, обозначенное под, ртим названием, часто называют теперь болезнью Николя-Фавра, а также четвертой венерич. болезнью. Последнее не вполне правильно, так как на название четвертой венерической б-ни претендует эрозивный баланопостит и венерич. гранулема (gra-nuloma venereum). Заслуга Ник'оля и Фав-ра в том, что они своими работами обратили внимание клиницистов-венерологов на это заболевание, довольно характерно, хотя и не вполне полно, освещенное уже в середине 18 в. Шассеньяком, Вельпо (Chassai-gnac, 1859; Velpean, 1865), а затем позднее Не-латоном и Гарди (Nelaton, 1890; Hardy, 1895). Последние двое отметили довольно характерное свойство lymphogranulomatosis inguinalis—образование в больных железах множества мелких милиарных абсцесов. Нек-рыми употребляется название Hmphogranuloma in-guinale. Соболев употребляет название mi-croporoadenitis inguinalis suppurativa, отграничивающее ясно и определенно это заболевание от злокачественного Л. Штерн-берг-Пальтауфа и от др. паховых аденитов. Большинство авторов считает lymphogranulomatosis inguinalis идентичным климат, бубону. С т. н. струмозным бубоном, развивающимся у нек-рых лиц в" течение мягкого-шанкра, lymphogranulomatosis inguinalis неимеет ничего общего. Б-нь поражает главным образом мужчин, реже—женщин, не поражает детей и стариков, не живущих половой жизнью. Передается путем полового сношения. В последнее время приводятся одиночные случаи, где сношение отсутствовало' (Weiss, Gans), почему и высказывается предположение о возможности развития ингви-нального пороаденита в результате генерализации инфекции из глотки. Случаи эти пока спорны, т. к. отличаются от обычной клинической картины lymphogranulomatosis inguinalis. Lymphogranulomatosis inguinalis наблюдается гл. обр. в южных тропических и субтропических странах. Считается, что в Европу он завезен цветными войсками во время минувшей мировой войны. В наст, время lymphogranulomatosis inguinalis наблюдается везде. В СССР отмечены случаи в Крыму, Харькове, Москве, Одессе. Б-ни предшествует появление небольшой эрозии, папулки, пузырька или поверхностной язвочки на половых органах (на кожной поверхности или слизистой ладьевидной ямки), развивающейся через несколько-дней после сношения. Эта язвочка имеет наклонность к быстрому заживлению, без всякого лечения; б-ными она часто просматривается, почему они являются к врачу только лишь при появлении опухоли в паху. Названа она ulcus adenogenum venereum. Иногда развитию lymphogranulomatosis inguinalis предшествует т. н. лимфогрануле-матозный уретрит. Но нередко ни анамнез ни тщательное исследование больного не обнаруживают входных ворот инфекции (1. i. d'amblee). В общем инкубационный период от начала заражения до опуха-

Рис 1

2 первая группа (I до лечения, 2—после Рентгено-лечення); рис. 8 вторая группа; рис. 4 третья группа; рис. 5 тот же случай после лечения. рис. 6 четвертая группа. Классификация по Kruchen'y. К ст. Лилнрогринулемотоз. ния желез колеблется в пределах от 2 до 4 недель. Железы увеличиваются постепенно , имеют наклонность к спаиванию друг с другом. В типичных случаях lymphogranulomatosis inguinalis имеется плотный, мало болезненный пакет желез над Пупартовой связкой, дающий в дальнейшем множественные очаги размягчения с последующим образованием свищей, из которых выделяется в небольшом количестве тягучий желтоватый гной, делающийся потом более жидким [см. отдельную таблицу (ст. 247—248), рисунок 7]. Зонд, введенный в свищевые ходы, не находит большой полости. Считается характерным сопутствующее опухание глубоких илиакальных желез, о к-рых думали, что они никогда не нагнаиваются. Повидимому в тяжелых случаях они также могут нагнаиваться и давать аналогичные изменения (случаи Nicolas, Favre'a и Lebeuf'a). Припухание их далеко не постоянно. С появлением припухлостей паховых желез у многих больных в течение 1—2 недель, а иногда и дольше, наблюдаются температурные колебания (37,5 — 38,5°); общее состояние то мало изменяется то появляются нарастающее малокровие, слабость, поты, боли в ногах.и пр. Селезенка иногда увеличивается. Может появиться полиаденит. В крови лейкоцитоз, некоторая лимфопения и иногда моноцитоз. Цереброспинальная жидкость не изменена. Иногда временная положительная RW. Обратное развитие lymphogranulomatosis inguinalis и заживление свищей идут крайне медленно— от 2 мес. до 1 года, в среднем около 6 месяцев; после заживления остаются втянутые рубцы, причем образовавшиеся фиброзные тяжи могут вызвать расстройства лимфообращения в соответств. областях. Пат.-анат. изменения довольно характерны. Железы сочны, спаяны друг с другом, вишнево-красного цвета, с просвечивающими иногда сероватыми зернышками; на разрезе вся ткань железы пронизана массой мельчайших абсцесов или некротических гнезд, иногда звездообразных, и представляет картину «осиного гнезда» (Nicolas-Durand-Favre). Гистологически: гранулема, отдельные узелки к-рой состоят в центре из некротических клеток и распада, а край из эпителиоидных, среди к-рых встречаются и гигантские; приводящие и отводящие сосуды окружены инфильтратом, внутренняя их оболочка утолщена иногда до полного закрытия просвета; инфильтрат полиморфен,что и побудило Ни-коля и Фавра к названию лимфогранулематоза. Тельца Гамна (Gamna), встречающиеся в таких гранулемах, принимались вначале за возможных возбудителей; повидимому они не что иное, как ядерноклеточный распад (Вогу). Этиология заболевания до сих пор не ясна. Возможность заражения внепо-ловым путем доказана. Описано 2 случая заболевания хирургов, поранивших себе руки во время экстирпации больных желез подмышечной области. Гной железы стерилен, аутоинокуляция не удается. В закрытых бубонах находили разные палочки, коккоба-цилы TnnaCorynebacterium, псевдодифтерий -яые палочки, Вас. fluorescens, амебы, грибки и пр. Опыты на животных неудачны. На- блюдалась якобы реакция связывания комплемента с антигеном, приготовленным из соответствующих найденных микробов. В течение процесса развиваются явления аллергии, доказываемые реакцией Фрея (Frey). Впрыскивание интрадермально 0,1 вакцины из гноя аденитов (т. н. «pus - vaccina») дает типичную папулу около 1 еж в поперечнике, не получающуюся у здоровых и др. больных, напр. с мягкошанкерным бубоном. Диференциальная диагностика основана на клин, картине, как-то: образование множественных очагов размягчения, пакетообразное припухание паховых желез, а порой и илиакальных и пр., на макроскопическом виде железистой ткани при разрезе (картина «осиного гнезда»), на реакции Фрея с pus-вакциной. Эта реакция особенно важна в случаях смешанного заражения lymphogranulomatosis inguinalis и мягким шанкром, lymphogranulomatosis inguinalis и сифилисом. Предсказание благоприятное. Описан один смертельный случай от осложнения гангреной. После радикального хир. вмешательства может развиться слоновость половых органов с последующими расстройствами, хотя боязнь этого повидимому преувеличена. В одиночных случаях слоновость половой системы с теми или другими расстройствами лимфообращения может наблюдаться и без хирург, вмешательства. Для лечения предложены: экстирпация заболевших желез, не всегда укорачивающая течение процесса, рентгенотерапия, большие дозы йодистых препаратов внутрь или внутривенно, внутривенные вливания 1%-ного Tartar, stibiati от 0,05 до 0,1 на дозу до общей дозы в 1,0; антимозан, сти-бенол. Пробовали с сомнительным успехом неосальварсан, ртуть, висмут. Впрыскивали в железу ксилол-иодоформную эмульсию. Повидимому йодистые препараты, повторные инцизии желез с опорожнением гноя, покой, тепло имеют Свои преимущества. Соболев видел успех от интрадермального применения pus-вакцины.                          л. Соболев. Лит.: А б р a-,M о в А., К гистогенезу лимфогранулематоза, Казанец, мед. т., 1929, № 1; Б о н.д а р е в А., Состав крови при лимфогранулематозе Пальтауф-Штернберга, Клин, мед., 1927, № 8; К р и ч е в-с к и й А., К вопросу о лечении лимфогранулематоза лучами Рентгена, Врач, газ., 1929, № 14; Л и ф-ш и ц М., К вопросу о классификации и сущности системных заболеваний лимфоидной, миелоидной и ретикуло-эндотелиальной ткани, Вопр. онкологии, 1928, № 3; П. и с а р е в а Т., Лимфогранулематоз Пальтауф-Штернберга и его значение в хир. практике, Нов. хир. арх., 1928, № 57; Скворц о в М. и Казанцева М., К казуистике комбинированных заболеваний крови и кроветворных органов, Клин, мед., 1929, №20; Ц ы п к и н С, Патогенез лимфогранулематоза, Моск. мед. ж., 1924,№8; & rumba с h A., Experimented Studien iiber die Atiolo-gie des Lymphogranuloms, Frankf. Zeitschr. f. Patho-logie, B. XXXI, 1925; Handbuch d. Krankheiten d. Blutes, hrsg. v. A. Schittenhelm, B. I, B., 1925; Handbuch d. spez. path. Anatomie u. Histologie, hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, B.I, T. 1, В., 1.926; К г u-c h e n С, Roentgenotherapie des Lymphogranuloms, Erg. d. inn. Med., B. XXXVI, 1929; Schmidt-W e у 1 a n d P., Die Lymphogranulomatose (Spez. Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, Erganzungsband II, В.—-Wien, 1928, лит.); Schoenhof S., Lymphogranulomatose der Haut (Hndb. d. Haut- u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. VIII, T. 1, В., ,1929, лит.); Z i e g 1 e г К., Die Hodgkinsche Krankheit, Jena, 1911; Z у р k i nS., Pseudoleukamie, Lymphosarko-matose, Lymphogranulomatose u. ihre gegenseitige Be-I ziehung, Folia haemat., B. XXXII, 1926. Lymphogranulomatosis inguinalis.—Валяшко Г., Lymphogranulomatosis ano-rectalis типа Nicolas-Du-rand, Омск. мед. ж., 1928, №6; Горчаков И., Случай Lymphogranulomatosis inguinalis Nicolas-Fav-ге, Рус. вести, дерм., 1928, №8; М а т у с и с И. и Корабельников И., Microporoadenitis inguinalis, Вен. и дермат., 1929, №11; Соболев Л., Lymphogranulomatosis inguinalis subacuta Nicolas-Favre, Врач, дело, 1927, №23—24; Chevalier P. et Bernard J.. Lymphogranulomatose inguinale subaigue, Rev. de med., 1930, №10; Durand, Nicolas ,T. et P a v r e, Lymphogranulomatose inguinale subaigue d 'origine genitale probable peut-etre venerienne, Bull, et mem. d. la Soc. med. d. пбр. de Paris, 3-е serie, v. XXXV, p. 274, 1913; Frei W. u. Hoffmann H., Experimentelles und klinisches zum «Lymphogranulo-ma inguinale», Archiv fur Dermatologie u. Syphilido-logie, Band СЫН, 1927; Hellerstrftm S., A contribution to the knowledge of Lymphogranuloma inguinale, Stockholm, 1929; Ravaut P., В о и 1 i n et R. ab e au, Etude sur la poradenolymphite, Anna-les de dermatologie et syphilidologie, v. V, 1924; Seyer G., La poradenite inguinale subaigue, Paris, 1924.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы:

Смотреть что такое "ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ" в других словарях:

  • лимфогранулематоз — лимфогранулематоз …   Орфографический словарь-справочник

  • ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ, опухолевое заболевание лимфатической системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки, лихорадкой, потливостью, кожным зудом, кахексией (крайней степенью истощения организма) …   Современная энциклопедия

  • ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — опухолевое заболевание лимфатической системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки, лихорадкой, потливостью, кожным зудом, кахексией …   Большой Энциклопедический словарь

  • ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — (болезнь Ходжкина), редкий тип рака, характеризуемого безболезненным увеличением ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, лимфатических тканей и селезенки, с последующим распространением на другие органы. Обычным признаком заболевания является лихорадка, потеря в… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • лимфогранулематоз — сущ., кол во синонимов: 2 • болезнь (995) • лимфогрануломатоз (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • лимфогранулематоз — а, м. lymphagranulematose <гр. lympha влага + лат. granulum зернышко. мед. Общетяжелое заболевание организма, выражающееся в разрастании опухолевых образований в тканях лимфатических узлов, селезенки, печени, костного мозга и сопровождающееся… …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • Лимфогранулематоз — ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ, опухолевое заболевание лимфатической системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки, лихорадкой, потливостью, кожным зудом, кахексией (крайней степенью истощения организма).   …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — мед. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно… …   Справочник по болезням

  • Лимфогранулематоз — I Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; синоним: болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) злокачественное новообразование, исходящее из лимфоидной ткани. Впервые Л. описан Ходжкином (Th. Hodgkin) в 1832 г. Заболеваемость в СССР составляет 1,7 2,5… …   Медицинская энциклопедия

  • Лимфогранулематоз — Болезнь Ходжкина …   Википедия

Книги

  • Онкология, Ш. Х. Ганцев. В соответствии с учебной программой учебник состоит из двух частей. Часть первая, "Общая онкология", содержит сведения об истории, современных проблемах онкологии, организации онкологической… Подробнее  Купить за 465 руб
  • Лейкозы, М. С. Дульцин, И. А. Кассирский, М. О. Раушенбах. Книга освещает этиологию и патогенез лейкозов. В ней рассматриваются и критически анализируются различные теории происхождения этих заболеваний, освещаются мутационная теория и значение… Подробнее  Купить за 450 руб
  • Лимфогранулематоз у детей и подростков, Б. А. Колыгин, С. Х. Кобиков. На основании литературных данных и собственного опыта диагностики и лечения почти 900 первичных больных лимфогранулематозом, наблюдавшихся в детских отделениях НИИ онкологии им. Н. Н. Петрова… Подробнее  Купить за 340 руб
Другие книги по запросу «ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.